Tourettův syndrom

Ovlivňuje každý okamžik života lidí, kteří jím trpí. V rozvinuté podobě vede k prudkým nekontrolovatelným svalovým stahům a záškubům, při nichž se postižený může těžce zranit. Nezřídka provází Tourettův syndrom geniální talent. Říká se, že v mírné podobě trpěl Tourettovým syndromem i Mozart.

Zcela určitě jím je postižen vynikající světový klavírista, výherce mnoha soutěží a nositel řady mezinárodních cen Nick van Boss. Hra na klavír bylo to jediné, co ho od Tourettova syndromu dlouho zcela osvobozovalo. Absolutní soustředění při cvičení na klavír a zejména na koncertním pódiu zcela odsunulo křečovité záškuby. Až do roku 1993, kdy při velké mezinárodní klavírní soutěži ve Španělsku v polovině koncertu opustil pódium a nikdy víc se na něj nevrátil. Jen málokdo tušil, oč tehdy šlo. Všichni ho utěšovali, že každý může zapomenout, co má hrát. Nešlo o paměť. Tu měl van Boss zřejmě také díky Tourettovu syndromu vynikající. Poprvé ale mu ale vypověděly poslušnost ruce a Tourettův syndrom zvítězil.

PROJEVY NEMOCI

I když na povrchu mohou být v určitých okamžicích lidé s Tourettovým syndromem klidní, uvnitř neustále cítí protestující svaly, které mají tendenci se nekontrolovaně škubat. Je otázkou, co je méně bolestivé a méně namáhavé. Zda nechat svalovým záškubům volný průběh, nebo se snažit je různými způsoby tlumit. Není ani jediný okamžik, kdy by člověk s Tourettovým syndromem na svou chorobu mohl zapomenout. Pacienti svůj stav přirovnávají k nekončícímu aerobiku, který je velmi vyčerpávající a únavný. Žijí v rytmu Tourettova syndromu, který určuje, kdy a co mohou dělat, a jim nezbývá než poslouchat.

U některých lidí jsou svalové záškuby tak silné, že si rozbijí hlavu o zeď, zlámou si nohu, protože s ní tlučou o podlahu, rozdrtí si zápěstí o klávesnici počítače. Zranění jsou nejrůznější a velmi často těžká.

Tato tiková nemoc se řadí k neurologickým poruchám. Jméno dostala podle významného francouzského neurologa Gillese de la Tourette (1857 až 1904), který ji popsal. Projevuje se nejen už zmíněnými svalovými záškuby, ale i nekontrolovatelnými velmi hlasitými výkřiky, mručením a podobnými zvuky a asi v patnácti procentech případů ji doprovází koprolálie. To je neustálé nebo alespoň velmi časté opakované vykřikování obscénních a sprostých slov, za což postižený nemůže.

GENIALITA

Lidé s Tourettovým syndromem mají obvykle daleko dokonalejší a ostřejší vnímání než ostatní. Dokážou si zapamatovat množství i nejdrobnějších detailů, které člověk běžně filtruje, nevnímá je a nezatěžuje se jimi.

Řada neurologů vidí přímou souvislost mezi Tourettovým syndromem a určitou formou geniality, fenomenální pamětí či vysokou kreativitou. Například u zmíněného Mozarta nebo Nicka van Bosse, ale i v jiných případech.

PODSTATA PROBLÉMU

Fyziologicky je Tourettův syndrom způsoben abnormalitami v čelním mozkovém laloku a v mozkové kůře a poruchami ve spojích mezi těmito oblastmi. Souvisí také s chemickými procesy především s hladinou dopaminu v mozku. Nejde tedy o jednu výraznou poruchu, ale o celou spleť abnormalit.

Vědci se nemohou v celé řadě problémů shodnout. Jedni tvrdí, že lidé trpící Tourettovým syndromem jsou supersenzitivní na normální hladinu dopaminu, jiní jsou naopak přesvědčeni, že tato choroba má za následek nadměrnou produkci dopaminu. (Dopamin hraje důležitou roli v nervovém systému jako neurotransmiter. Tvoří se z něj noradrenalin a dále adrenalin, což souvisí s náladou a aktivitou organismu. Jeho nedostatek v bazálních gangliích mozku může vést k Parkinsonově nemoci, která se projevuje mimo jiné svalovým třesem.)

DĚDIČNOST

Tourettův syndrom je typicky dědičnou záležitostí, i když se v poslední době ukazuje, že vliv na jeho zvýšený výskyt má také stále horší životní prostředí. Tato nervová choroba se neprojevuje obvykle hned po narození. Přepadá člověka doslova ze dne na den zhruba ve věku sedmi až jedenácti let. Jeden den je v pořádku, další den je vše jinak. Začíná život s Tourettem.

Klavíristovi Nicku van Bossovi je dnes devětatřicet let. S Tourettem žije od svých sedmi let. Tehdy se začal učit hrát na klavír a velmi rychle měl vynikající výsledky. Jak sám říká, bylo to jeho útočiště před nemocí. Když se stoprocentně soustředil na hru, záškuby ustaly. Dokázal se tak soustředit i čtrnáct hodin denně. Na celou tu dobu se zbavil vyčerpávající nemoci.

MOŽNOSTI LÉČENÍ

Tourettův syndrom zatím lékaři neumějí léčit. Dají se pouze utlumit jeho nejhorší projevy pomocí léků, ale jen na čas. O to víc se pak rozvinou. V současné době se ke zmírnění příznaků začala zkušebně používat implantace elektrod do mozku. Zatím má k utlumení Tourettova syndromu implantovány elektrody celkem třicet lidí na celém světě. (Před tím se implantace elektrod do mozku užívala například ke ztlumení projevů Parkinsonovy nemoci.)

Elektrody se umístí hluboko v mozku v těsné blízkosti thalamu, což je vejčitý útvar mezimozku odpovědný mimo jiné za motoriku. Elektrody vysílají vysokofrekvenční signály do mozku a ovlivňují tak do určité míry křečovité pohyby.

Někteří pacienti už mají implantovány další dvě elektrody, tedy celkem čtyři. Podle průzkumů umožňují elektrody postiženým kvalitnější život a mají i významný vedlejší efekt. Potlačují svalové záškuby, ale také vyvolávají celkový neklid, a hyperaktivitu a postižení prý oplývají nebývalými tvůrčími až geniálními nápady. Podle lékařů je vysoká tvůrčí aktivita vyvolána zvýšenou činností čelního mozkového laloku.

Světoznámý klavírista Nick van Boss elektrody implantovány nemá. Definitivně se rozloučil s veřejnými koncerty, ale svou kariéru opustit nehodlá. Jen začne s Tourettem bojovat jinak. Své koncerty bude nahrávat. Je přesvědčen, že lidem má stále co nabídnout. Především Bachova díla, která miluje.

(sei)